IDENTIFICAÇÃO: T.S., 10 anos, sexo feminino, natural de Salvador e procedente de Salvador.

H.M.A: Paciente com queixa de cefaléia de leve intensidade, há aproximadamente 1 ano, a qual cedia com o uso de analgésicos. Referia obstipação há 6 meses. e há aproximadamente 1 mês começou a apresentar visão turva..Procurou por atendimento médico e, nesta época, foram constatados níveis pressóricos elevados (280x170mmHg). Foi medicada com anti-hipertensivos, digitálicos e diuréticos (amiloidpina + ramipril + hidroclorotiazida + digoxina) com diminuição dos níveis pressóricos paRa 180x160mmHg, em 72 horas.

I.S: Paciente nega dispnéia aos esforços, palpitação, ortopnéia, oligúria, colúria, disúria, edema.

EXAME FÍSICO: Ao exame físico a paciente apresenteva em bom estado geral, lúcida e orientada no tempo e no espaço, fácies atípica, longilínea, emagrecida, eupnéica, afebril, hidratada, descorada ++/4, acianótica, anictérica, com grande vasoconstrição periférica, extremidades frias, pulso filiforme e taquicárdica.

A.C.V.: Sem alterações.
AR.: Sem alterações
FUNDOSCOPIA: A fundoscopia apresentou papiledema bilteral, hemorragia peripapilar e espasmo arteriolar.

EXAMES COMPLEMENTARES

T.C.:Sem alterações.
ECOCARDIOGRAMA: Presença de espessamento pericárdico, com áreas de calcificação e pequeno déficit de relaxamento de VE.
USG de abdome: Imagem ovalhada e hipoecóica levemente heterogênea em situação retroperitoneal e discretamente à esquerda da linha média. Promovendo aparente desvio das estruturas vasculares adjacentes e medindo 7,2 x 5,9 cm.

EXAMES LABORATORIAIS:

16/04/04- glicemia 124; triglicerideos 173; uréia 41; creatinina 0,8; TGO 28; TGP 40; colesterol total 301; HDL 57; LDL 209; K 3,8; Na 139; albumina 5,4.
Leucograma: Leucócitos 12500 (Eosinófilos 6%; bastonetes 2%; segmentar 56%; linfócitos 28%; monócitos 8%).
Plaquetas 368000; Hg 13,3G%; hematócrito 41,2%; VHS 24 mg/24h.
Sumário de urina:proteína +++; 8 piócitos por campo.

BIÓPSIA:

	Figura 1: Pequeno aumento. Neoplasia bem delimitada.
	Figura 2: Pequeno aumento. Pequenos maciços de células neoplásicas delimitadas por finos septos fibrosos.
	Figura 3: Pequeno aumento. Idem.
	Figura 4: Médio aumento. Pequenos maciços de células com citoplasma bem definido e discreto grau de atipia delimitados por septos fibrosos finos. Características de neoplasia neuro-endócrina.
	Figura 5: Médio aumento. Idem.
	Figura 6: Grande aumento. Idem.
	Figura 7: Grande aumento. Idem.

EVOLUÇÃO: No dia 06/05/04 a paciente foi submetida à cirurgia para retirada de massa tumoral retro-peritonial. Após a exérese da tumoração os níveis pressóricos da paciente apresentaram redução para o valor de 110x80mmHg no dia da alta(seis dias após a exérese), contudo mantendo picos hipertensivos durante o dia. O funcionamento intestinal foi normalizado. O diagnóstico anatomo-patológico foi de feocromocitoma em supra-renal esquerda.

RESUMO E COMENTÁRIOS: Trata-se de uma paciente do sexo feminino, 10 anos de idade, com história de hipertensão arterial, refratária a tratamento, taquicardia e vasoconstricção periférica e edema de papila. Ultrassonografia abdominal revelou tumoração retro-peritonial à esquerda cujo exame anatomo-patológico revelou tratar-se de um feocromocitoma em supra-renal esquerda.
O feocromocitoma é uma neoplasia que acomete preferencialmente mulheres, mais freqüente na faixa etária compreendida entre 30-60 anos (4). Ocorrendo em 0,1% da população hipertensa (o que corresponde a uma incidência de 1,55-8 por um milhão de pessoas por ano) (1). Em adultos, cerca de 80% são unilaterais e solitários, enquanto 10% são bilaterais e outros 10% extra supra-renais. Em crianças, 25% dos tumores são bilaterais e outros 25% são extra supra-renais e os tumores solitários predominam no lado direito (4). 10-15% dos casos de feocromocitoma podem ter relação com causas hereditárias. Muitas síndromes genéticas, todas transmitidas de modo autossômico dominante são conhecidas como tendo associação com o risco aumentado de feocromocitoma, incluindo Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2 (NEM 2) e Neurofibromatose do tipo I (NF1) (2).

O quadro clínico observado no feocromocitoma é composto por cefaléia, sudorese e palpitação, náuseas, ansiedade, vaso constrição periférica, vômitos, dispnéia, dores abdominais, rubor facial e elevação da temperatura, associada à hipertensão refrataria a tratamento anti-hipertensivo, ocorrendo sintomas cardíacos (taquicardia, angina do peito, infarto agudo do miocárdio, miocardite, cardiomiopatia congestiva dilatada, arritmias), digestivo (obstipação), circulatórios (acidente vascular cerebral, hipotensão ortostática, choque), renais (proteinúria), pulmonares (edema agudo de pulmão por insuficiência cardíaca esquerda ou de etiologia não cardiogênica), Diabetes Mellitus (3).

O diagnóstico laboratorial é obtido a partir do sumario de urina, dosando catecolaminas e seus metabólitos (ácido vanililmandélico, adrenalina, noradrenalina, metanefrinas, normetanefrinas), exame sanguíneo dosando adrenalina, noradrenalina, ácido vanililmandélico , níveis de hematócrito e VHS; sendo que todos esses achados estão elevados (4). No diagnóstico por imagem se utiliza: tomografia computadorizada, ultra-sonografia, ressonância magnética, positron emission tomography (PET) e mapeamento com 131I metaiodobenzilguanidina. O diagnóstico por testes funcionais é obtido a partir dos testes de supressão com clonidina e de estímulo com glucagon (3). O diagnóstico anatomo-patológico de malignidade só é estabelecido pela presença de metástase tendo ou não invasão da cápsula, a histologia com achados de anaplasia não é suficiente para determinação de malignidade nesta neoplasia (4).

A taxa de sobrevida é de 5 anos após a cirurgia, em geral é maior que 95%, sendo a taxa de recorrência menor que 10%. Nos casos malignos a taxa de sobrevida de 5 anos não atinge 50%. A remoção completa do feocromocitoma produz cura da hipertensão em cerca de 75% dos pacientes. Nos demais casos, a hipertensão sofre recidiva; sendo geralmente bem controlada com uso de agentes anti-hipertensivos. Nesse grupo, a presença de hipertensão essencial subjacente ou de lesão vascular irreversível induzida por catecolaminas pode resultar em persistência da hipertensão. Em um seguimento de pacientes que realizaram cirurgia para retirada de feocromocitoma, 29% mantiveram-se hipertensos, sendo que 24% estavam em tratamento anti-hipertensivo (20% tinham níveis pressóricos controlados e os 4% restantes mantinham os níveis pressóricos sem controle) e 5% sem terapêutica. Aproximadamente 6% foram reoperados, por recorrência local ou evidência de metástase, numa média de 3,2 anos. Em pacientes com evidencia de invasão microscópica, a taxa de recorrência em 1,2 ano e 5 anos é de 20% e 33%, respectivamente, contrastando com nenhuma recorrência quando não se observava invasão microscópica (3).

O tratamento de escolha é a remoção cirúrgica (taxa de mortalidade de 2 a 3% em mãos experientes), sendo necessária a tomas de medidas pré, intra e pós operatórias. No pré-operatório uso de bloqueadores alfa-adrenérgicos. Durante o intra-operatório cuidado na manipulação do tumor. No pós-operatório monitorar pressão arterial e níveis glicêmicos, pois pode ocorrer hipotensão e hipoglicemia (3). Nos casos de neoplasia maligna o tratamento clínico a longo prazo é necessário, já que ocorre impedimento de cirurgia. Este é realizado com o uso de bloqueadoresadrenergicos, e caso esses não sejam efetivos pode-se recorrer ao uso de metirosina(inibidor da tirosina-hidroxilase) que diminui a produção de catecolaminas pelo tumor. Embora os tumores malignos seja resistentes a radioterapia, a poliquimioterapia tem sido utilizada com limitado êxito (4).

BIBLIOGRAFIA:

1. BAXTER, J.D., et al.: Cardiovascular endocrinology: introduction. Endocrine Reviews 24 (3): 253-260, 2003.
2. BRYANT, J. et al: Pheochromocytoma: the expanding genetic differential diagnosis. JNCI 95 (16): 1196-1204, 2003.
3. FAIÇAL, S. & SHIOTA, D: Feocromocitoma: atualização diagnóstica e terapêutica. Rev Ass Med Brasil 43(3):237-44, 1997.
4. LANDSBERG, L. & YOUNG, J.B. Feocromocitoma. In: Medicina interna, Rio de Janeiro: McGraw-Hill, 14a ed., 1998 , v.2, p.2182-2186.

* Monitor e aluno do curso médico da Faculdade de Medicina da Bahia, Universidade Federal da Bahia, cursando o 5º semestre.